Dầy hắc mạc - nhóm bệnh lý phức tạp 

Thuật ngữ pachychoroid được giới thiệu bởi Warrow và cộng sự năm 2013 để mô tả một nhóm bệnh hoàng điểm có hắc mạc dày, được định nghĩa là độ dày hắc mạc >300 μm. Sau báo cáo của họ, sự quan tâm trên toàn thế giới dường như tăng lên. Ba bài báo trên PubMed đã được thống kê vào năm 2014. Con số đó đã tăng lên 50 bài báo vào năm 2018

Khái niệm về nhóm bệnh lý có dày hắc mạc đặc biệt hấp dẫn đối với các bác sĩ lâm sàng vì dấu hiệu nhận biết của nó, dày hắc mạc, đặc tính có thể xác định đơn giản trên OCT với độ lặp lại cao giữa các chủ thể quan sát. Hơn nữa, việc đưa ra phổ bệnh pachychoroid – dày hắc mạc củng cố những phát hiện đặc trưng mới về hình ảnh đa phương thức với kiến thức lâu đời về các bệnh võng mạc đã được nhiều người biết đến. Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch (CSC) và bệnh polipe mạch hắc mạc (PCV) từ lâu đã được biết là có biểu hiện của hắc mạc dày. Bằng cách phát hiện và xác định các hình thái mới có hắc mạc dày nhưng thiếu một vài đặc điểm nhất định của CSC hoặc PCV, việc thiết lập phổ bệnh dày hắc mạc pachychoroid tỏ ra là một bước tiến hợp lý

Các thực thể mới được mô tả có hắc mạc dày bao gồm bệnh biểu mô sắc tố (PPE), được xác định bằng những thay đổi của biểu mô sắc tố võng mạc mà không có bong lớp thần kinh cảm thụ, bệnh tân mạch hắc mạc (PNV) - đặc trưng với tân mạch hắc mạc loại I ở trên các vùng khu trú của hắc mạc dày và bệnh lý dày hắc mạc quanh mao mạch - biểu hiện ở phía mũi của vùng hoàng điểm hướng về phía đĩa thị giác và thường kết hợp với xuất hiện dịch quanh mao mạch hoặc dịch trong võng mạc.

Ngoài ra, lồi hắc mạc lần đầu tiên được xác định trên OCT bởi Jampol vào năm 2006, cũng được phát hiện có liên quan đến sự dày lên của hắc mạc. Đến nay, các vai trò chính xác của dày hắc mạc quanh mao mạch và lồi hắc mạc cục bộ trong phổ bệnh hắc mạc dày phần lớn vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, PPE, CSC, PNV và PCV có khả năng phân biệt tuyến tính như các thực thể bệnh độc lập hoặc chưa từng được mô tả trước đây thành bệnh riêng lẻ, theo 4 giai đoạn như trong bảng dưới đây. Ngay sau khi PPE được nhiều người biết tới, các khu vực tăng tính thấm hắc mạc đã dẫn tới bong võng mạc cảm thụ trong CSC, xuất hiện thứ phát sau cấy dexamethasone vào khoang dịch kính. Trên mắt bị CSC một bên, có 61% mắt có biểu hiện PPE. PPE được coi là dạng biểu hiện “sao chổi” của CSC

Mặc dù những năm gần đây có nhiều nghiên cứu đột phá về bệnh lý dày hắc mạc nhưng nhiều câu hỏi vẫn chưa được giải đáp và cần được nghiên cứu thêm. Bắt nguồn từ một điểm xuất phát chung, cụ thể là dày hắc mạc và rối loạn do dày hắc mạc đại diện cho một phổ bệnh rất phức tạp, trong đó tổng tích lũy của những thay đổi nhiều xảy ra ở các lớp lân cận. Trong khi nguyên nhân cơ bản của nó chắc chắn trở nên bị che khuất theo thời gian vì mối tương quan mạnh mẽ của nó với tuổi tác.

Ví dụ, nhiều bệnh nhân bị PCV không có hắc mạc dày quá mức. Tuy nhiên vẫn sẽ vượt quá giá trị bình thường ở hầu hết các mắt cùng lứa tuổi, đặc biệt là những người bị AMD. Cuối cùng, định nghĩa dày hắc mạc có thể không phụ thuộc chủ yếu vào sự dày lên hắc mạc mà là do những thay đổi hậu quả (hoặc nguyên nhân?) của nó đối với các đặc điểm giải phẫu của hắc mạc, đó là: (1) sự suy giảm lưới mao mạch, (2) sự giãn nở rõ rệt của tĩnh mạch Haller dẫn đến cái gọi là dầy mạch máu với lumen lớn (được đo bằng chỉ số hắc mạc), (3) tăng tính thấm thành mạch trên chụp mạch có dùng indocyanin và (4) đôi khi sự khác biệt về không gian thay đổi mạnh mẽ trong sự dày lên của màng mạch, ví dụ, như đã thấy trong CSC đa ổ với nhiều bong biểu mô sắc tố trên võng mạc hậu cực, thường không nhất thiết liên quan đến hoàng điểm và biểu mô sắc tố võng mạc thay đổi rõ rệt nơi hắc mạc dày nhất. Đối với những mắt có những thay đổi cụ thể về đặc điểm giải phẫu hắc mạc nhưng không có bất kỳ thay đổi nào của biểu mô sắc tố võng mạc hoặc võng mạc, thuật ngữ dày hắc mạc không biến chứng được đề xuất. Đặc biệt trong những trường hợp này, việc chẩn đoán dày hắc mạc luôn phải dựa vào việc loại trừ các nguyên nhân thứ phát gây dày. Nổi bật nhất là các bệnh viêm nhiễm như hội chứng Vogt - Koyanagi - Harada hoặc bệnh Behçet hoặc các khối u ác tính như bệnh bạch cầu thường liên quan đến hắc mạc.

Phân loại thêm phổ bệnh dày hắc mạc, đặc biệt là ở dạng tân mạch ảo của nó, để thúc đẩy nghiên cứu xác thực về ý tưởng rằng các bệnh dày hắc mạc đại diện cho một sự liên tục; thống nhất thuật ngữ về CNV thứ phát với các bệnh dày hắc mạc, ngăn chặn việc công bố hai lần các phát hiện giống nhau dưới hai tên gọi khác nhau và chú ý đến nguyên nhân phức tạp của SRF trong các bệnh lý có dày hắc mạc, có thể là do rò rỉ CNV và kèm theo hắc mạc dày.

Nhóm bệnh lý có dày hắc mạc vùng hoàng điểm

0

Dày hắc mạc không biến chứng

I

Bệnh biểu mô sắc tố

II

Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch

III

Bệnh tân mạch hắc mạc

IIIa

Có bong võng mạc cảm thụ (chồng chéo với bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch )

IIIb

Không có bong võng mạc cảm thụ

IV

Phình giãn mạch  loại I- tân mạch hóa hắc mạc (trước đây là bệnh polip mạch hắc mạc )

Bs Hoàng Cương

Tập hợp từ AAO website

250 Go top